Nesta quarta-feira (17), é comemorado o Dia Mundial da Conscientização da Hemofilia. De acordo com a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (Abraphem), 14 mil pessoas no país têm a doença. É o terceiro país do mundo com maior número de casos diagnosticados.
A hemofilia é uma doença genética e hereditária. Afeta a capacidade de coagulação, gerando sangramentos espontâneos, principalmente nas articulações. Com o tempo, o paciente pode ter problemas de mobilidade pelas alterações que estes sangramentos causam na cartilagem articular.
Em 70% dos casos a mutação que causa a Hemofilia é hereditária, já estando presente na família e sendo transmitida pelas mães aos fetos. Existe também um percentual de 30% dos hemofílicos, sem histórico familiar da doença, sendo esta causada pelo surgimento de uma mutação nova em seu organismo. A doença atinge majoritariamente o sexo masculino, por ser uma doença ligada ao cromossomo X, mas existem alguns casos em mulheres.
Segundo a hematologista Maura Folharini, nos pacientes que no possuem nenhum distúrbio da coagulação, quando há um corte, o corpo estanca o sangramento e nos impede de ter uma hemorragia, mas para 14 mil brasileiros, quando um corte acontece, é um risco à saúde. “O organismo de quem tem hemofilia não consegue coagular o sangue de maneira adequada. Essas pessoas não têm uma proteína que é essencial para que a coagulação aconteça. É preciso ter todas as peças funcionando de maneira adequada para que a cascata da coagulação seja eficiente. Quando falta uma dessas peças – no caso do hemofiílico o fator 8 ou fator 9 – ou quando essas peças não conseguem funcionar bem, a coagulação até começa, mas não se completa, abrindo espaço para sangramentos”, explica a médica.
Além disso, estes pacientes podem ter sangramentos de maior gravidade como musculares, em algum órgão e nas articulações. “O sangramento articular costuma gerar muita dor, dificuldades para se movimentar e inchaço local ”, relata a especialista.
O tratamento das hemofilias é feito integralmente e de forma gratuita pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Até 2021 havia 11.141 pacientes com hemofilia A, a mais comum, e 2.196 pacientes com hemofilia B, o tipo mais raro, cadastrados no Sistema Hemovida Web Coagulopatias no país, segundo informações do Ministério da Saúde.
“A medicina avançou muito no tratamento da hemofilia nas últimas décadas, incluindo a introdução de terapias de reposição do fator de coagulação antes do pacientes ter um sangramento propriamente dito o que ajuda a melhora significativamente a qualidade de vida dos portadores da doença, reduzindo o número de hospitalizações, visitas ao pronto-socorro e sobretudo os danos que os sangramentos repetidos podem gerar nas articulações e consequentemente na mobilidade do paciente. A escolha da terapia adequada depende da gravidade da doença e das necessidades individuais de cada paciente”, finaliza a hematologista.
